KES 1:
Encik X berumur 38 tahun berbangsa cina pergi ke hospital berhampiran menjalani pemeriksaan darah setelah mengadu mengalami keletihan yang berpanjangan semenjak 6 bulan lepas. Beliau juga mengadu mengalami situasi berpeluh terutamanya pada waktu malam dan rasa yang tidak selesa pada bahagian kiri sebelah atas pada bahagian abdomen. Encik X tidak merokok dan bukan peminum alcohol tegar. Beliau juga tidak pernah dimasukkan ke hospital, tidak mengambil sebarang jenis ubatan atau dadah merbahaya.
Soalan:
- 1. Nyatakan symptom yang timbul pada encik X dan bincangkan punca berlakunya symptom tersebut pada dirinya.(6m)
– Symptom-simptom yang berlaku pada Encik X adalah seperti fatigue, keletihan yang berpanjangan semenjak 6 bulan lepas dan mengalami berpeluh pada waktu malam. Berpunca daripada berlakunya kepincangan metabolisme pada badan Encik X.
– Simptom lain yang hadir adalah rasa tidak selesa sebelah atas kiri bahagian atas disebabkan splenomegaly. Symptom ini berlaku berpunca daripada pembengkakan limpa.
- 2. Sebagai teknologis makmal yang mahir, cadangkan saringan ujian awal yang perlu dibuat pada Encik X? (1m)
– Ujian saringan awal yang boleh dilakukan pada sampel darah Encik X adalah dengan membuat FBC(full blood count) dan PBC(peripheral blood count).
Soalan no. 3, 4 & 5 berdasarkan maklumat di bawah:
Menggunakan mesin SYSMEX XT 1800i, keputusan berikut dicatatkan:
|
|
Keputusan pesakit |
Julat normal |
|
Hemoglobin |
14.0 g/dL |
13.5-18.0 g/dL |
|
WBC |
65.0 x 109sel/L |
4.0-11 x 109sel/L |
|
PLATLET |
700 x 109sel/L |
150-450 x 109sel/L |
|
BIL RETIKULOSIT |
67.0 x 109sel/L |
25.0-75.0 x 109sel/L |
|
|
||
|
Keputusan PBF |
||
|
Kehadiran sel prekurser bagi SDP seperti promielosit, mielosit, dan metamielosit |
||
- 3. Setelah ujian dibuat, keputusan darah Encik X menunjukkan keputusan seperti di atas, interpretasi keputusan yang diperolehi daripada mesin SYSMEX XT 1800i tersebut dan bincangkan.(6m)
– Keputusan bagi julat hemoglodin Encik X menunjukkan julat normal iaitu 14.0g/dL. Nilai julat normal bagi lelaki adalah 13.5 – 18.0g/dL.
– Manakala, keputusan white blood sel Encik X menunjukkan keputusan yang tinggi daripada julat normal iaitu 65.0 x 109sel/L. Julat normal bagi lelaki adalah antara 4.0 – 11 x 109sel/L.
– Penghasilan white blood sel yang tinggi dari julat normal yang dipanggil sebagai leukositosis.
– Hasil keputusan platlet Encik X menunjukkan keputusan tinggi dari julat normal iaitu 700 x 109sel/L.
– Julat normal bagi platlet adalah 150 – 450 x 109sel/L. Terdapat banyak penghasilan platlet dalam badan Encik X yang dinyatakan sebagai trombositosis.
– Hasil keputusan bilangan retikulosit Encik X menunjukkan adalah normal iaitu 67.0 x 109sel/L. Julat normal bagi retikulosit adalah diantara 25.0 – 75 x 109sel/L bagi lelaki.
- 4. Berdasarkan keputusan PBF di atas, tunjukkan morfologi sel yang dimaksudkan. Gambarajah sel perlu di ambil daripada rujukan internet dan labelkan dengan lengkap.(3m)
- 5. Bincangkan secara menyeluruh keputusan darah Encik X. (5m)
– Keputusan bagi julat hemoglodin Encik X menunjukkan julat normal iaitu 14.0g/dL. Nilai julat normal bagi lelaki adalah 13.5 – 18.0g/dL.
– Manakala, keputusan white blood sel Encik X menunjukkan keputusan yang tinggi daripada julat normal iaitu 65.0 x 109sel/L. Julat normal bagi lelaki adalah antara 4.0 – 11 x 109sel/L. Penghasilan white blood sel yang tinggi dari julat normal yang dipanggil sebagai leukositosis. Terdapat banyak sel darah putih di dalam slaid apabila dilihat dibawah mikroskop.
– Hasil keputusan platlet Encik X menunjukkan keputusan tinggi dari julat normal iaitu 700 x 109sel/L.
– Julat normal bagi platlet adalah 150 – 450 x 109sel/L. Terdapat banyak penghasilan platlet dalam badan Encik X yang dinyatakan sebagai trombositosis.
– Hasil keputusan bilangan retikulosit Encik X menunjukkan adalah normal iaitu 67.0 x 109sel/L. Julat normal bagi retikulosit adalah diantara 25.0 – 75 x 109sel/L bagi lelaki. Terdapat banyak sel blast dengan kuantiti yang tinggi apabila dilakukan ujian FBC pada sampel darah Encik X. Terdapatnya kehadiran sel-sel abnormal seperti sel promielosit, sel mielosit, dan sel metamielosit yang boleh dilihat dibawah mikroskop. Kesemua sel-sel ini terdiri daripada kumpulan sel-sel myeloid.
– Dengan kehadiran sel blast yang banyak dan kehadiran sel myeloid maka Encik X disyaki menghidap penyakit Leukemia Mieloid Kronik (CML). Untuk pengesahan lanjut, sampel darah Encik X perlu menjalani ujian pengesahan yang lain untuk tujuan pengesahan.
- 6. Apakah kemungkinan Encik X alami apabila mengadu mengalami rasa yang tidak selesa pada bahagian kiri sebelah atas abdomen badannya? Bagaimanakah untuk mengesahkan jawapan tersebut?(2m).
– Kemungkinan rasa tidak selesa yang dialami oleh Encik X pada bahagian kiri sebelah atas abdomennya disebabkan oleh splenomegaly. Hal ini kerana, berdasarkan keputusan yang diperolehi di dalam ujian FBC melaporkan penghasilan yang tinggi daripada julat normal iaitu 700 x 109sel/L. Julat normal bagi platlet adalah diantara 150 – 450 x 109sel/L bagi lelaki.
- 7. Berdasarkan keadaan yang telah dibincangkan, adakah perlu untuk membuat pemeriksaan sampel sumsum tulang? Kenapa?(2m)
– Pemeriksaan sampel sumsum tulang perlu dilakukan untuk memastikan jika terdapat sebarang keabnormalan pada selular dan kromosom. Pemeriksaan yang dijalankan dikenali sebagai ujian kromosom Philadelphia. Apabila keputusan wbc menunjukkan keputusan yang tinggi dan cirri-ciri sel dalam darah yang abnormal, sumsum tulang boleh mengesahkan seseorang itu menghidap penyakit leukemia kronik mielogenus.
- 8. Apakah teknik yang digunakan untuk mengambil sampel sumsum tulang?(1m)
– Teknik yang digunakan untuk mengambil sampel sumsum tulang adalah seperti Bone Marrow Puncture (BMP), aspirasi dan biopsi. Salah satu teknik tersebut boleh dijalankan ke atas Encik X untuk mengambil sampel sumsum tulang untuk tujuan pendiagnosan penyakit.
- 9. Dimanakah lokasi yang paling sesuai pada tubuh Encik X untuk mendapatkan sampel sumsum tulang?(1m)
Lokasi yang paling sesuai pada tubuh Encik X untuk mendapatkan sampel sumsum tulang ialah pada bahagian tulang belakang iaitu pada bahagian di antara L1, L2, L3,dan L4. Sumsum tulang boleh juga diambil daripada sternum dan iliac crest.
10. Berdasarkan pemeriksaan sumsum tulang yang dilakukan di atas, tunjukkan kemungkinan keputusan selulariti yang diperolehi. Gambarajah perlu diambil daripada rujukan internet.(1m). Bincangkan juga keputusan selulariti tersebut. (3m)
– Hasil daripada pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan hiperselulariti selepas dilakukan teknik pewarnaan may-grunwald giemsa.
– Daripada pemerhatian, sel adalah lebih tinggi daripada lemak.
– Terdapatnya kehadiran sel-sel siri granulosit yang dapat diperhatikan seperti mielosit, promielosit, metamielosit. Setiap sel ini mempunyai granul.
– Peningkatan sel granulosit boleh berlaku pada semua peringkat dan juga boleh menghasilkan eritropoiesis. Erithropoiesis akan menjadi kurang aktif dan kurang menghasilkan sel eritrosit.
| 11. Sampel sumsum tulang tersebut juga dihantar ke jabatan sitogenetik untuk analisis genetik. Keputusan menunjukkan terdapat keabnormalan pada kromosom 9 dan 22. Apakah signifikan keputusan analisis genetic Encik X itu? Dengan menggunakan gambarajah rujukan daripada internet, bincangkan keabnormalan tersebut.(5m) |
– Translokasi Phiadelphia merupakan keabnormalan kromosom khusu berkaitan dengan leukemia granulositik kronik (LGK). Kromosom Philadelphia adalah hasil daripada translokasi resiprokal antara kromosom 9 dan 22. Translokasi tersebut merupakan hasil ujian yang sangat sensitive untuk LGK . 95% pesakit LGK mempunyai kromosom Philadelphia.
– Sebahagian Kromosom Philadelphia tidak menggambarkan keadaan LGK kerana kromosom ini boleh ditemui pada leukemia limfoblastik akut.
– ALL 25 – 30% berlaku pada dewasa dan 2- 10 % berlaku pada kanak-kanak.
– Kromosom Philadelphia diperolehi selepas lahir dan terbentuk apabila 2 kromosom 9 dan 22 menukar beberapa gen dan membentuk kromosom yang baru.
12. Apakah diagnosis yang paling tepat untuk encik X?(2m)
– Encik X disahkan menghidap penyakit Leukemia Kronik Mieloid. Hal ini kerana, terdapatnya banyak kehadiran sel blast leukemia.
– Pada peringkat ini, Encik X tidak menunjukkan sebarang symptom pada fasa perkembangan sel leukemia.
– Pemeriksaan fizikal dan sejarah untuk memeriksa tanda-tanda penyakit seperti pembesaran limpa.
– Kiraan darah lengkap untuk memeriksa bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platlet.
– Analisis sitogenetik di mana sel-sel di dalam sampel darah atau sumsum tulang diperiksa untuk melihat perubahan tertentu dalam kromosom, termasuklah kehadiran kromosom Philadelphia.
– Aspirasi sumsum tulang dan biopsy untuk menganalisis sel-sel yang abnormal.
13. Sekiranya Encik X disahkan menghidap leukemia, bincangkan tahap-tahap kanser tersebut.(6m)
– Fasa kronik:
- Tiada sebarang symptom pada pesakit.
- Sel blast yang rendah.
- Purata perkembangan adalah 3 bulan hingga 5 tahun.
- Sel-sel normal akan menjadi lebih tinggi berbanding dengan sel blast.
- Sel darah putih berfungsi secara normal walaupun mengeluarkan sedikit sel darah putih yang abnormal yang berada di peringkat kematangan.
- Kebanyakan kes CML didiagnosis semasa fasa kronik.
– Fasa Accelerated:
- Pesakit menunjukkan tanda-tanda seperti demam.
- Sel normal menjadi semakin rendah dari julat normal.
- 5 – 30 % sel darah dari sel blast.
- Berlakunya peningkatan dalam bilangan sel darah putih dan sel-sel tidak matang dalam aliran darah.
- Sumsum tulang mula kehilangan keupayaannya untuk berfungsi dan gejala mula muncul dan memburukkan.
- Tempoh fasa perkembangan sel leukemia antaranya 3-9 bulan sebelum masuk ke fasa seterusnya.
– Fasa Blast:
- Pesakit mula menunjukkan simptom-simptom seperti anemia.
- 30% dari sel darah adalah sel blast.
- Dalam aliran darah dan sumsum tulang terdapatnya sel-sel tidak matang.
- Penyakit boleh mengancam nyawa pada fasa ini.
- Jika tidak mendapat rawatan, sel leukemia akan berkembang ke fasa refractory.
– Fasa Refractory:
- Merupakan tahap klinikal.
- Tiada sebarang respon pada badan pesakit selepas dijalankan mana-mana terapi.
- Berlaku kebiasaanya pada pesakit CML sahaja.
14. Tiga(3) rujukan yang digunakan.(3m)
- Buku Diagnostik Hematologi III.
- http://cmlsociety.org/understanding-cml/
- http://www.pathologypics.com/PictView.aspx?ID=72
- http://www.pathologystudent.com/?p=546
Halifahaishah's Blog 